Mikä on toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN)?

Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on harvinainen ja vakava ihosairaus. Usein se johtuu lääkkeiden, kuten kouristuslääkkeiden tai antibioottien, haittavaikutuksista.

Tärkein oire on vakava ihon kuorinta ja rakkulat. Kuorinta etenee nopeasti, mikä johtaa suuriin raakapinta-aloihin, jotka voivat vuotaa tai itkeä. Se vaikuttaa myös limakalvoihin, mukaan lukien suu, kurkku, silmät ja sukuelinten alue.

Hätätapaus

Koska TEN kehittyy nopeasti, on tärkeää saada apua mahdollisimman pian. TEN on hengenvaarallinen hätätilanne, joka vaatii välitöntä lääkehoitoa.

Lue edelleen tutkiaksesi TEN: n syitä ja oireita sekä sen hoitoa.

Syyt

Koska TEN on niin harvinaista, sitä ei ymmärretä täysin. Se johtuu tyypillisesti epänormaalista reaktiosta lääkitykseen. Joskus on vaikea tunnistaa TEN-verkon taustalla olevaa syytä.

Lääkitys

TEN: n yleisin syy on epänormaali reaktio lääkitykseen. Se tunnetaan myös vaarallisena huumeiden ihottumana, ja se on vastuussa jopa 95 prosentista TEN-tapauksista.

Usein sairaus muodostuu lääkkeen ottamisen ensimmäisten 8 viikon aikana.

Seuraavat lääkkeet liittyvät yleisimmin TEN: iin:

• antikonvulsantit
• oksikaamit (ei-steroidinen tulehduskipulääke)
• sulfonamidiantibiootit
• allopurinoli (kihti ja munuaiskivien ehkäisy)
• nevirapiini (HIV-lääke)

Infektiot

Hyvin harvoissa tapauksissa TEN-tyyppinen sairaus liittyy bakteerin aiheuttamaan infektioon Mycoplasma pneumoniae, joka aiheuttaa hengitystieinfektion.

Oireet

TEN-oireet ovat erilaiset jokaiselle henkilölle. Varhaisessa vaiheessa se aiheuttaa yleensä flunssan kaltaisia ​​oireita. Tähän voi sisältyä:

• kuume
• kehon kipu
• punaiset, pistävät silmät
• nielemisvaikeuksia
• vuotava nenä
• yskiminen
• kipeä kurkku

1-3 päivän kuluttua iho kuoriutuu rakkuloiden kanssa tai ilman. Nämä oireet voivat edetä muutamassa tunnissa tai päivässä.

Muita oireita ovat:

• punaiset, vaaleanpunaiset tai violetit laastarit
• kivulias iho
• suuria, raakoja ihoalueita (eroosioita)
• oireet leviävät silmiin, suuhun ja sukupuolielimiin

Visuaalisia esimerkkejä

TEN: n ensisijainen oire on kivulias ihon kuorinta. Kun tila etenee, kuorinta leviää nopeasti koko kehoon.

Alla on visuaalisia esimerkkejä TEN-verkosta.

Yhteys Stevens-Johnsonin oireyhtymään

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS), kuten TEN, on lääkkeen aiheuttama tai harvoin infektioon liittyvä vakava ihosairaus. Nämä kaksi tilaa ovat samassa taudin kirjassa ja eroavat mukana olevan ihon määrän perusteella.

SJS on vähemmän vakava. Esimerkiksi SJS: ssä ihon kuorinta vaikuttaa alle 10 prosenttiin kehosta. TEN: ssä tämä vaikuttaa yli 30 prosenttiin.

SJS on kuitenkin edelleen vakava tila. Se vaatii myös välitöntä ensiapua.

SJS ja TEN ovat usein päällekkäisiä, joten olosuhteisiin viitataan joskus nimellä Stevens-Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi tai SJS / TEN.

Riskitekijät

Vaikka kuka tahansa lääkettä käyttävä voi kehittää TEN: n, joillakin ihmisillä on suurempi riski.

Mahdollisia riskitekijöitä ovat:

• Vanhempi ikä. TEN voi vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin, mutta se vaikuttaa todennäköisemmin vanhempiin aikuisiin.
• Sukupuoli. Naisilla voi olla suurempi TEN-riski.
• Heikentynyt immuunijärjestelmä. Ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, kehittyy todennäköisemmin TEN. Tämä voi johtua syistä, kuten syöpä tai HIV.
• AIDS. SJS ja TEN ovat 1000 kertaa yleisempiä aids-potilailla.
• Genetiikka. Riski on suurempi, jos sinulla on HLA-B * 1502-alleeli, joka on yleisintä Kaakkois-Aasian, Kiinan ja Intian syntyperäisillä ihmisillä. Geeni voi lisätä TEN-riskiäsi, kun otat tiettyä lääkettä.
• Perhehistoria. Saatat todennäköisemmin kehittää TEN: n, jos välittömällä sukulaisella on ollut sairaus.
• Aiemmat lääkereaktiot. Jos sinulla on kehittynyt TEN tietyn lääkkeen ottamisen jälkeen, sinulla on suurempi riski, jos käytät samaa lääkettä.

Diagnoosi

Lääkäri käyttää erilaisia ​​testejä oireiden diagnosoimiseksi. Tähän voi sisältyä:

• Fyysinen koe. Fyysisen kokeen aikana lääkäri tarkastaa ihosi kuorinnan, arkuuden, limakalvojen ja infektioiden varalta.
• Lääketieteellinen historia. Ymmärtääksesi yleisen terveytesi, lääkäri kysyy sairaushistoriastasi. He haluavat myös tietää, mitä lääkkeitä käytät, mukaan lukien viimeisten kahden kuukauden aikana otetut uudet lääkkeet sekä kaikki allergiat.
• Ihon biopsia. Ihon biopsian aikana näyte pala vahingoittuneesta ihokudoksesta poistetaan kehostasi ja lähetetään laboratorioon. Asiantuntija tutkii kudosta mikroskoopilla ja etsii TEN-merkkejä.
• Verikoe. Verikoe voi auttaa tunnistamaan infektio-oireita tai muita sisäelinten ongelmia.
• Kulttuurit. Lääkäri voi myös etsiä infektiota tilaamalla veri- tai ihoviljelmän.

Vaikka lääkäri pystyy yleensä diagnosoimaan TEN: n pelkästään fyysisen kokeen avulla, diagnoosi vahvistetaan usein ihon biopsialla.

Hoito

Kaikissa tapauksissa hoito sisältää reaktion aiheuttaneen lääkkeen lopettamisen.

Muut hoitomuodot riippuvat useista tekijöistä, kuten:

• ikäsi
• yleinen terveydentilasi ja sairaushistoriasi
• tilasi vakavuus
• sairastuneille kehon alueille
• suvaitsevaisuutesi tiettyihin menettelyihin

Hoito sisältää:

• Sairaalahoito. Kaikkia TEN-ihmisiä on hoidettava palamisyksikössä.
• Voiteet ja siteet. Oikea haavojen hoito estää ihovaurioita ja suojaa raakaa ihoa nestehukalta ja infektioilta. Ihosi suojaamiseksi sairaalaryhmäsi käyttää ajankohtaisia ​​voiteita ja haavasidoksia.
• Laskimonsisäinen (IV) neste ja elektrolyytit. Laaja palovammainen ihon menetys, erityisesti TEN: ssä, johtaa nestehäviöön ja elektrolyyttien epätasapainoon. Sinulle annetaan laskimoon annettavaa nestettä ja elektrolyyttejä riskin minimoimiseksi. Sairaalaryhmä seuraa tarkasti elektrolyyttejäsi, sisäelimiesi tilaa ja nesteen yleistä tilaa.
• Eristäytyminen. Koska TEN-ihovaurio lisää infektioriskiä, ​​sinut eristetään muista ja mahdollisista infektiolähteistä.

TEN: n hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Antibiootit. Lähes kaikille TEN-potilailla annetaan antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.
• Laskimoon annettu immunoglobuliini G (IVIG). Immunoglobuliinit ovat vasta-aineita, jotka auttavat immuunijärjestelmääsi. IVIG: tä käytetään joskus reaktion hallintaan. Tämä on IVIG: n off-label-käyttö.
• TNF-alfa-inhibiittorin etanersepti ja immunosuppressiivinen syklosporiini. Nämä ovat lupaavia hoitoja, joita asiantuntijat suosittelevat usein TEN-hoidossa. Tämä on molempien lääkkeiden off-label-käyttö.

Tietyt ruumiinosat saattavat tarvita erilaisia ​​hoitoja. Esimerkiksi, jos suusi vaikuttaa, erityistä reseptilääkettä voidaan käyttää muiden hoitojen lisäksi.

Myös sairaalaryhmä seuraa tarkasti silmiäsi ja sukupuolielimiäsi merkkien varalta.Jos he havaitsevat merkkejä, he käyttävät erityisiä ajankohtaisia ​​hoitoja komplikaatioiden, kuten näön menetyksen ja arpien, estämiseksi.

Tällä hetkellä TEN: lle ei ole vakiohoitoa. Hoito voi vaihdella sairaalasta riippuen. Esimerkiksi jotkut sairaalat voivat käyttää IVIG: tä, kun taas toiset voivat käyttää etanerseptin ja syklosporiinin yhdistelmää.

Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) ei ole tällä hetkellä hyväksynyt etanerseptiä ja syklosporiinia TEN: n hoitoon. Niitä voidaan kuitenkin käyttää etiketin ulkopuolella tähän tarkoitukseen. Etiketöimätön käyttö tarkoittaa, että lääkäri voi määrätä lääkkeen sairauteen, jota varten sitä ei ole hyväksytty, jos he ajattelevat, että saatat hyötyä lääkkeestä. Lisätietoja reseptilääkkeiden käytöstä.

Näkymät

TEN: n kuolleisuusaste on noin 30 prosenttia, mutta se voi olla jopa korkeampi. Monet tekijät vaikuttavat kuitenkin yksilöllisiin näkymiin, mukaan lukien:

• ikä
• yleinen terveys
• tilasi vakavuus, mukaan lukien kehon pinta-ala
• hoitojakso

Toipuminen voi yleensä kestää 3-6 viikkoa. Mahdollisia pitkäaikaisia ​​vaikutuksia ovat:

• ihon värimuutokset
• arpia
• kuiva iho ja limakalvot
• hiustenlähtö
• virtsaamisvaikeuksia
• heikentynyt maku
• sukupuolielinten poikkeavuudet
• näön muutokset, mukaan lukien menetys

Ottaa mukaan

Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on vakava hätätilanne. Hengenvaarallisena ihotilana se voi nopeasti johtaa kuivumiseen ja infektioihin. Ota heti yhteyttä lääkäriin, jos sinulla tai jollakulla tuntemallasi on TEN-oireita.

Hoito sisältää sairaalahoidon ja pääsyn palovammalle. Sairaalaryhmäsi priorisoi haavanhoitoa, nestehoitoa ja kivun hallintaa. Paranemiseen voi mennä jopa 6 viikkoa, mutta varhainen hoito parantaa palautumistasi ja näkymiäsi.