Meillä on tuotteita, jotka ovat mielestämme hyödyllisiä lukijoillemme. Jos ostat tämän sivun linkkien kautta, saatamme ansaita pienen palkkion. Tässä on prosessimme.
Mikä on sirppisoluanemia?
Sirppisoluanemia (SCA), jota joskus kutsutaan sirppisolutaudiksi, on verihäiriö, joka saa kehosi muodostamaan epätavallisen muodon hemoglobiinia S.Hemoglobiini kuljettaa happea. Se löytyy punasoluista (RBC).
Vaikka punasolut ovat yleensä pyöreitä, hemoglobiini S tekee niistä C-muotoisia, kuten sirppi. Tämä muoto tekee niistä jäykemmät, estää niitä taipumasta ja taipumasta, kun liikkuu verisuonten läpi. Tämän seurauksena ne voivat juuttua ja estää verenkierron verisuonten läpi. Tämä voi aiheuttaa paljon kipua ja sillä voi olla pysyviä vaikutuksia elimiin.
Hemoglobiini S hajoaa myös nopeammin eikä kykene kuljettamaan yhtä paljon happea kuin tyypillinen hemoglobiini. Tämä tarkoittaa, että ihmisillä, joilla on SCA, on alhaisempi happipitoisuus ja vähemmän punasoluja. Molemmat näistä voivat johtaa moniin komplikaatioihin.
Mitä tämä kaikki tarkoittaa eloonjäämisasteessa ja elinajanodotteessa? SCA liittyy lyhyempään elinkaareen. Mutta ennuste SCA-potilaista on tullut positiivisemmaksi ajan myötä, varsinkin viimeisten 20 vuoden aikana.
Mikä on SCA: n eloonjäämisaste?
Puhuessaan jonkun ennusteesta tai näkymistä tutkijat käyttävät usein termejä eloonjäämisaste ja kuolleisuus. Vaikka ne kuulostavat samanlaisilta, ne mittaavat erilaisia asioita:
- Eloonjäämisaste viittaa prosenttiosuuteen ihmisistä, jotka elävät tietyn ajan diagnoosin tai hoidon saamisen jälkeen. Ajattele tutkimusta, jossa tarkastellaan uutta syöpähoitoa. Viiden vuoden eloonjäämisaste osoittaisi, kuinka moni ihminen oli elossa viisi vuotta tutkittavan hoidon aloittamisen jälkeen.
- Kuolleisuus viittaa prosenttiosuuteen ihmisistä, joilla on tila, joka kuoli tietyssä ajassa. Esimerkiksi tutkimuksessa mainitaan, että sairauden kuolleisuusaste on 5 prosenttia 19–35-vuotiaille. Tämä tarkoittaa, että 5 prosenttia tämän ikäryhmän ihmisistä, joilla on tämä tila, kuolee siihen.
Kun puhutaan SCA-potilaiden ennusteesta, asiantuntijat pyrkivät tarkastelemaan kuolleisuutta.
Lasten SCA: n kuolleisuusaste on laskenut dramaattisesti viime vuosikymmenien aikana. Vuoden 2010 katsaus viittaa vuoden 1975 tutkimukseen, jonka mukaan alle 23-vuotiaiden SCA-potilaiden kuolleisuusaste oli 9,3 prosenttia. Mutta vuoteen 1989 mennessä alle 20-vuotiaiden SCA-potilaiden kuolleisuusaste laski 2,6 prosenttiin.
Vuonna 2008 tehdyssä tutkimuksessa verrattiin afrikkalaisamerikkalaisten SCA-tautia sairastavien lasten kuolleisuutta vuosina 1983-1986 saman ryhmän moraalitasoihin vuosina 1999-2002. Tutkimuksessa havaittiin seuraavat kuolleisuuden vähenemiset:
- 68 prosenttia 0–3-vuotiaille
- 39 prosenttia 4–9-vuotiaille
- 24 prosenttia iältään 10–14
Tutkijoiden mielestä uudella vuonna 2000 julkaistulla keuhkokuume-rokotteella oli suuri merkitys 0–3-vuotiaiden lasten kuolleisuuden vähenemisessä. SCA voi jättää ihmiset alttiimmiksi vakaville infektioille, mukaan lukien keuhkokuume.
Asuvatko SCA-potilaat lyhyempää elämää?
Vaikka lääketieteen ja tekniikan kehitys on vähentänyt lasten SCA: n kuolleisuutta, tila liittyy edelleen lyhyempään elinikään aikuisilla.
Vuonna 2013 tehdyssä tutkimuksessa tarkasteltiin yli 16 000 SCA: han liittyvää kuolemaa vuosina 1979–2005. Tutkijat havaitsivat, että SCA: ta sairastavien naisten keskimääräinen elinajanodote oli 42 vuotta ja miesten 38 vuotta.
Tässä tutkimuksessa todetaan myös, että aikuisten SCA: n kuolleisuusaste ei ole laskenut samalla tavoin kuin lapsilla. Tutkijoiden mukaan tämä johtuu todennäköisesti korkealaatuista terveydenhoitoa saaneista aikuisista, joilla on SCA.
Mikä vaikuttaa jonkun ennusteeseen?
Monilla asioilla on merkitys sen määrittämisessä, kuinka kauan SCA-potilas elää. Asiantuntijat ovat kuitenkin tunnistaneet muutaman konkreettisen tekijän, etenkin lasten kohdalla, jotka voivat vaikuttaa huonompaan ennusteeseen:
- joilla on käsi-jalkaoireyhtymä, joka on kivulias käsien ja jalkojen turvotus, ennen 1 vuoden ikää
- jonka hemoglobiiniarvo on alle 7 grammaa desilitraa kohti
- joilla on korkea valkosolujen määrä ilman taustalla olevaa infektiota
Läheisen, edullisen terveydenhuollon saatavuudella voi myös olla merkitystä. Säännöllinen lääkärin seuranta auttaa tunnistamaan komplikaatiot, jotka saattavat tarvita hoitoa tai koskevat oireita. Mutta jos asut maaseudulla tai sinulla ei ole sairausvakuutusta, tämä on helpompaa sanoa kuin tehdä.
Löydä täältä alueesi edullisia terveyskeskuksia. Jos et löydä sellaista alueeltasi, soita lähimpään klinikalle ja kysy heiltä kaikista maasi terveydenhuollon resursseista.
Sirppisoluyhdistys ja sirppisolusairauskoalitio tarjoavat myös hyödyllisiä resursseja oppia lisää tilasta ja löytää sairaanhoitoa.
Mitä voin tehdä ennusteeni parantamiseksi?
Olitpa SCA-lapsen vanhempi tai sairaudessa elävä aikuinen, voit tehdä useita asioita komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Tällä voi olla suuri vaikutus ennusteeseen.
Vinkkejä lapsille
Yksi helpoimmista tavoista parantaa SCA-lapsen ennustetta on keskittyä infektioriskin vähentämiseen. Tässä on joitain vinkkejä:
- Kysy lapsesi lääkäriltä, pitäisikö heidän ottaa päivittäinen penisilliiniannos tiettyjen infektioiden estämiseksi. Kun kysyt, muista kertoa heille infektioista tai sairauksista, joita lapsellasi oli aiemmin. On erittäin suositeltavaa, että kaikki alle 5-vuotiaat SCA-lapset saavat päivittäin ennaltaehkäisevää penisilliiniä.
- Pidä heidät ajan tasalla rokotuksista, erityisesti keuhkokuumeesta ja aivokalvontulehduksesta.
- Seuraa vuotuista influenssaa, joka on tarkoitettu vähintään 6 kuukauden ikäisille lapsille.
SCA voi myös johtaa aivohalvaukseen, jos sirppisolut estävät verisuonia aivoissa. Voit saada paremman käsityksen lapsesi riskistä antamalla lapsen tekemään transkraniaalinen Doppler-ultraääni joka vuosi 2-16-vuotiaiden välillä. Tämä testi auttaa tunnistamaan, onko heillä lisääntynyt aivohalvausriski.
Jos testissä todetaan, että lääkäri tekee, lääkäri voi suositella säännöllisiä verensiirtoja riskin pienentämiseksi.
Ihmiset, joilla on SCA, ovat myös alttiita näköongelmille, mutta näitä on usein helpompi hoitaa, kun heidät kiinni aikaisin. SCA-lapsilla tulisi olla vuotuinen silmätutkimus mahdollisten ongelmien tarkistamiseksi.
Vinkkejä aikuisille
Jos olet aikuinen, jolla on SCA, keskity estämään vakavan kivun jaksoja, joita kutsutaan sirppisolukriiseiksi. Tämä tapahtuu, kun epänormaalit punasolut estävät pienet verisuonet nivelissä, rintakehässä, vatsassa ja luissa. Se voi olla erittäin tuskallista ja vahingoittaa elimiä.
Sirppisolukriisin riskin vähentäminen:
- Pysy hydratoituna.
- Vältä liian rasittavaa liikuntaa.
- Vältä suuria korkeuksia.
- Käytä runsaasti kerroksia kylmissä lämpötiloissa.
Voit myös kysyä lääkäriltäsi hydroksiurean ottamisesta.Se on kemoterapialääke, joka voi auttaa vähentämään sirppisolukriisejä.
Ehdotetut lukutiedot
- “A Sick Life: TLC’ n Me ”on Tionne“ T-Box ”Watkinsin, Grammyn voittaneen TLC-yhtyeen laulajan, muistelmat. Hän dokumentoi maineensa nousun samalla kun hänellä on SCA.
- “Toivo ja kohtalo” on opas ihmisille, jotka elävät SCA: n kanssa tai hoitavat sitä sairastavaa lasta.
- "Living with Sickle Cell Disease" on Judy Gray Johnsonin muistelmia, joka on elänyt SCA: n kanssa lapsuuden, äitiyden, pitkän opettajanuran ja muualla. Hän kertoo paitsi siitä, miten hän käsitteli tilan ylä- ja alamäkiä, mutta myös sosioekonomiset esteet, joita hänellä oli hoidon löytämisessä.
Alarivi
Ihmisillä, joilla on SCA, on yleensä lyhyempi elinajanodote kuin niillä, joilla ei ole tilaa. Mutta yleinen ennuste ihmisille, erityisesti lapsille, SCA: lla on parantunut viime vuosikymmeninä.
Säännöllinen lääkärin seuranta ja uusien tai epätavallisten oireiden tunteminen ovat avain mahdollisten komplikaatioiden välttämiseen, jotka voivat vaikuttaa ennusteeseesi.
