Ensisijainen sappikirroosi

Yleiskatsaus

Primaarinen sappikolangiitti (PBC), joka tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen sappikirroosi, on maksasairauden aiheuttama sairaus. Nämä pienet kanavat kuljettavat ruoansulatusnestettä tai sapen maksasta ohutsuoleen.

Suolessa sappi auttaa hajottamaan rasvaa ja auttaa imemään rasvaliukoisia vitamiineja, kuten A, D, E ja K.

Sappikanavien vaurio sallii sapen kertymisen maksaan. Ajan myötä kertynyt sappi vahingoittaa maksaa. Se voi johtaa pysyviin arpiin ja kirroosiin.

PBC-potilailla ei voi olla oireita enintään 10 vuoden ajan. Ja jos henkilöllä on aikaisempi PBC-vaihe (vaihe 1 tai 2), hänen elinajanodote on normaali.

Jos PBC-potilaalla on edenneet oireet edenneessä vaiheessa, keskimääräinen elinajanodote on noin 10-15 vuotta.

Jokainen on kuitenkin erilainen. Jotkut ihmiset elävät kauemmin kuin toiset sairaudella. Uudet hoidot parantavat PBC-potilaiden näkymiä.

Mitkä ovat vaiheet?

PBC: llä on neljä vaihetta. Ne perustuvat maksaan aiheutettujen vahinkojen määrään.

• Vaihe 1. Keskikokoisten sappitiehyeiden seinämissä on tulehdus ja vaurioita.
• Vaihe 2. Pienet sappikanavat ovat tukossa.
• Vaihe 3. Tämä vaihe merkitsee arpien alkua.
• Vaihe 4. Kirroosi on kehittynyt. Tämä on pysyvää, vakavaa arpeutumista ja maksavaurioita.

Mitkä ovat oireet ja komplikaatiot?

PBC kehittyy hitaasti. Sinulla ei ehkä ole oireita vuosia, vaikka olet saanut diagnoosin.

Ensimmäisiä oireita ovat usein väsymys, suun kuivuminen ja silmien kuivuminen sekä ihon kutina.

Myöhempiä oireita voivat olla:

• vatsakipu
• ihon tummuminen
• pahoinvointi
• ruokahaluttomuus
• painonpudotus
• kuivat silmät ja suu
• pienet keltaiset tai valkoiset kuoppia ihon (ksantoomat) tai silmien alla (ksantelasmat)
• nivel-, lihas- tai luukipu
• ihon ja silmien keltaisuus (keltaisuus)
• turvonnut vatsa nesteen kertymisestä
• jalkojen ja nilkkojen turvotus (turvotus)
• ripuli
• heikentyneiden luiden aiheuttamat murtumat

PBC voi aiheuttaa eteneviä maksavaurioita. Sappi ja aineet, joita se auttaa poistamaan kehosta, voivat jäädä maksasi loukkuun. Sapen varmuuskopiointi voi myös vaikuttaa läheisiin elimiin, kuten perna ja sappirakko.

Kun sappi juuttuu maksaan, vähemmän sitä on saatavilla ruoansulatukseen. Sappen puute voi estää kehoasi imemästä tarpeeksi ravinteita elintarvikkeista.

PBC: n mahdollisia komplikaatioita ovat:

• suurentunut perna
• sappikivet
• korkea kolesterolitaso
• heikentyneet luut (osteoporoosi)
• vitamiinipuutokset
• kirroosi
• maksan vajaatoiminta

Mikä aiheuttaa PBC: n?

PBC on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä tekee maksasi kudoksesta vieraan hyökkääjän ja hyökkää sitä vastaan.

Immuunijärjestelmässäsi on armeija "tappaja" T-soluja, jotka tunnistavat haitalliset hyökkääjät, kuten bakteerit ja virukset, ja torjuvat ne. PBC-potilailla nämä T-solut hyökkäävät vahingossa maksaan ja vahingoittavat sappikanavien soluja.

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän immuunijärjestelmän hyökkäyksen. Se johtuu todennäköisesti sekä geneettisistä että ympäristöllisistä syistä.

Sinulla on todennäköisempää kehittää PBC, jos olet nainen. Noin 90 prosenttia ihmisistä, joilla on diagnosoitu PBC, ovat naisia, American Liver Foundationin mukaan.

Muita riskitekijöitä ovat:

• 30–60-vuotiaat
• jolla on vanhempi tai sisarus tämän sairauden kanssa
• tupakointi
• altistuminen tietyille kemikaaleille

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Vaikka PBC: lle ei ole parannuskeinoa, hoidot voivat parantaa oireitasi ja suojata maksaasi vaurioilta.

Ensimmäiset lääkärit yrittävät yleensä ursodeoksikoolihappoa (UDCA) tai ursodiolia (Actigall, Urso).

Ursodioli on sappihappo, joka auttaa siirtämään sapen maksasta ohutsuoleen. Se voi auttaa hidastamaan maksavaurioita, varsinkin jos aloitat sen ottamisen, kun tauti on vielä alkuvaiheessa.

Sinun on jatkettava tämän lääkkeen käyttöä koko elämän ajan. Ursodiolin sivuvaikutuksia ovat painonnousu, ripuli ja hiustenlähtö.

Obetikoolihappo (Ocaliva) on uudempi lääke, joka on hyväksytty käytettäväksi ihmisille, jotka joko eivät siedä UDCA: ta tai eivät reagoi siihen. Tämä lääke vähentää sapen määrää maksassa vähentämällä sappituotantoa ja auttamalla sappia työntämään ulos maksasta.

Lääkäri voi myös määrätä lääkkeitä oireiden hoitoon, kuten:

• Kutinaa varten: antihistamiinit, kuten difenhydramiini (Benadryyli), hydroksitsiini (Vistaril) tai kolestyramiini (Questran)
• Kuiville silmille: keinotekoiset kyyneleet
• Suun kuivuminen: syljen korvikkeet

Sinun on myös vältettävä alkoholia, koska se voi vahingoittaa maksaasi entisestään.

Jos sinulle puuttuu rasvaliukoisia vitamiineja, voit korvata ne lisäravinteilla. Kalsiumin ja D-vitamiinin ottaminen voi auttaa pitämään luut vahvoina.

Jotkut lääkärit määräävät immuunijärjestelmää estäviä lääkkeitä estääkseen immuunijärjestelmää hyökkäämästä maksaan. Näitä lääkkeitä ovat metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall) ja kolkisiini (Colcrys). Niitä ei kuitenkaan ole osoitettu tehokkaiksi PBC: lle.

American Liver Foundation toteaa, että ursodioli toimii noin 50 prosentissa ihmisistä, jotka käyttävät sitä. Loput maksavauriot voivat jatkua.

Jos maksasi vaurioituu toimiakseen kunnolla, tarvitset maksansiirron. Tämä leikkaus korvaa maksasi terveellä luovuttajalta.

Kuinka se diagnosoidaan?

Koska PBC ei aiheuta oireita alkuvaiheessa, se voidaan diagnosoida normaalin verikokeen aikana, jonka lääkäri määrää toisesta syystä.

Perusterveydenhuollon lääkäri tai maksalääkäri, jota kutsutaan hepatologiksi, voi diagnosoida PBC: n. Lääkäri kysyy ensin oireistasi, terveydentilastasi ja perhelääketieteellisestä historiastasi. Sinulla on myös fyysinen koe.

Tämän tilan diagnosointiin käytettyjä testejä ovat:

• verikokeet maksaentsyymien ja muiden maksan toiminnan mittaamiseksi
• antimitokondrioiden vasta-ainetesti (AMA) autoimmuunisairauden varalta
• maksabiopsia, joka poistaa pienen osan maksasta tutkimusta varten

Lääkäri voi myös tehdä kuvantamistestejä diagnoosin tekemiseksi. Nämä sisältävät:

• ultraääni
• tietokonetomografia
• MRI-skannaus
• Sappikanavien röntgensäteet

Mikä on näkymä?

PBC on krooninen ja etenevä. Se ei ole parantettavissa, ja ajan myötä se voi johtaa pysyviin maksavaurioihin.

PBC kehittyy kuitenkin yleensä hitaasti. Tämä tarkoittaa, että voit pystyä elämään normaalisti monta vuotta ilman mitään oireita. Ja kun sinulle kehittyy oireita, lääkitys voi auttaa hallitsemaan niitä.

Paremmat hoidot ovat parantaneet PBC-potilaiden näkymiä viime vuosina. Niillä, jotka vastaavat hoitoon aikaisempina vuosina, on normaali elinajanodote.

Parhaan mahdollisen näkymän saamiseksi noudata lääkärisi määräämää hoitoa. Pysy terveenä ruokavalion, liikunnan ja tupakoimisen tai alkoholittomuuden vuoksi.