Yleiskatsaus
Polycythemia vera (PV) on krooninen ja etenevä verisyövän muoto. Varhainen diagnoosi voi auttaa vähentämään hengenvaarallisten komplikaatioiden, kuten verihyytymien ja verenvuotohäiriöiden, riskiä.
PV: n diagnosointi
JAK2-geneettisen mutaation, JAK2 V617F, löytäminen on auttanut lääkäreitä diagnosoimaan PV-ihmisiä. Noin 95 prosentilla PV-potilaista on myös tämä geneettinen mutaatio.
JAK2-mutaatio aiheuttaa punasolujen lisääntymisen hallitsemattomalla tavalla. Tämä aiheuttaa veren sakeutumisen. Sakeutettu veri rajoittaa sen virtausta elimiin ja kudoksiin. Tämä voi riistää keholta hapen. Se voi myös aiheuttaa verihyytymiä.
Verikokeet voivat osoittaa, ovatko verisolusi poikkeavia tai ovatko veriarvosi liian korkeat. PV voi myös vaikuttaa valkosolujen ja verihiutaleiden määrään. Diagnoosi määräytyy kuitenkin punasolujen määrän perusteella. Hemoglobiini, joka on yli 16,0 g / dl naisilla tai yli 16,5 g / dl miehillä, tai hematokriitti, joka on yli 48 prosenttia naisilla tai yli 49 prosenttia miehillä, voi osoittaa PV: tä.
Oireiden kokeminen voi olla syy varata aika ja tehdä verikoe. Näitä oireita voivat olla:
- päänsärky
- huimaus
- visio muuttuu
- koko kehon kutina
- painonpudotus
- väsymys
- liiallinen hikoilu
Jos lääkärisi mielestä sinulla on PV, he ohjaavat sinut hematologin luokse. Tämä veriasiantuntija auttaa määrittämään hoitosuunnitelman. Tämä koostuu yleensä ajoittaisesta flebotomiasta (verenkuva), päivittäisestä aspiriinista ja muista lääkkeistä.
Komplikaatiot
PV asettaa sinut vaaraan erilaisista komplikaatioista. Näitä voivat olla:
Tromboosi
Tromboosi on yksi vakavimmista huolenaiheista PV: ssä. Se on veren hyytymistä valtimoihin tai laskimoihin. Verihyytymän vakavuus riippuu siitä, missä hyytymä on muodostunut. Verihyytymä:
- aivot voivat aiheuttaa aivohalvauksen
- sydän johtaisi sydänkohtaukseen tai sepelvaltimo-jaksoon
- keuhkot aiheuttaisivat keuhkoembolian
- syvät laskimot olisivat syvä laskimotromboosi (DVT)
Suurentunut perna ja maksa
Perna on vatsasi vasemmassa yläosassa. Yksi sen tehtävistä on suodattaa kuluneet verisolut kehosta. Turvotuneen tai helposti täyttyvän tunne on kaksi PV: n oireita, jotka laukaisee laajentunut perna.
Pernasi laajenee, kun se yrittää suodattaa pois luuytimesi luoman verisolujen määrän. Jos perna ei palaa normaaliin kokoonsa tavanomaisilla PV-hoidoilla, se on ehkä poistettava.
Maksa on vatsasi oikeassa yläkulmassa. Kuten perna, se voi myös suurentua PV: ssä. Tämä voi johtua maksan verenkierron muutoksesta tai maksan ylimääräisestä työstä PV: ssä. Suurentunut maksa voi aiheuttaa vatsakipua tai ylimääräisen nesteen kertymistä vatsaan.
Korkea punasolujen määrä
Punasolujen lisääntyminen voi aiheuttaa nivelten turvotusta, keskittymisongelmia, päänsärkyä, näköongelmia ja tunnottomuutta ja pistelyä käsissäsi ja jaloissasi. Hematologisi ehdottaa tapoja hoitaa näitä oireita.
Säännölliset verensiirrot voivat auttaa pitämään punasolut hyväksyttävällä tasolla. Kun tämä vaihtoehto ei toimi tai lääkkeet eivät auta, lääkäri voi suositella kantasolusiirtoa taudin hallitsemiseksi.
Myelofibroosi
Myelofibroosi, jota kutsutaan myös PV: n "käytetyksi vaiheeksi", vaikuttaa noin 15 prosenttiin PV-diagnosoiduista. Tämä tapahtuu, kun luuytimesi ei enää tuota terveitä tai kunnolla toimivia soluja. Sen sijaan luuytimesi korvataan arpikudoksella. Myelofibroosi ei vaikuta vain punasolujen määrään, mutta myös valkosoluihin ja verihiutaleisiin.
Leukemia
Pitkäaikainen PV voi johtaa akuuttiin leukemiaan tai veren ja luuytimen syöpään. Tämä komplikaatio on harvinaisempaa kuin myelofibroosi, mutta sen riski kasvaa ajan myötä. Mitä kauemmin yksilöllä on PV, sitä suurempi riski sairastua leukemiaan.
Hoitojen komplikaatiot
PV-hoito voi myös aiheuttaa komplikaatioita ja sivuvaikutuksia.
Saatat alkaa tuntua väsyneeltä tai väsyneeltä flebotomian jälkeen, varsinkin jos sinulla on tämä menettely usein. Suonesi voivat myös vahingoittua tämän toimenpiteen toistamisesta.
Joissakin tapauksissa pieniannoksinen aspiriinihoito voi johtaa verenvuotoon.
Hydroksiurea, joka on kemoterapian muoto, voi alentaa puna- ja valkosoluasi ja verihiutaleitasi liikaa. Hydroksiurea on ei-leimattu hoito PV: lle. Tämä tarkoittaa, että lääkettä ei ole hyväksytty PV: n hoitoon, mutta sen on osoitettu olevan hyödyllinen monille ihmisille. Hydroksiurea-hoidon yleisiä haittavaikutuksia PV: ssä voivat olla vatsakipu, luukipu ja huimaus.
Ruxolitinibi (Jakafi), ainoa FDA: n hyväksymä myelofibroosin ja PV: n hoito, voi myös tukahduttaa kokonaisveresi. Muita haittavaikutuksia voivat olla huimaus, päänsärky, väsymys, lihaskouristukset, vatsakipu, hengitysvaikeudet ja kutina.
Jos sinulla on merkittäviä haittavaikutuksia jostakin hoidostasi tai lääkityksestäsi, keskustele lääkärisi kanssa. Sinä ja hematologi löydätte parhaiten sopivat hoitovaihtoehdot.
