Mikä on retroperitoneaalinen fibroosi?
Retroperitoneaalinen fibroosi on harvinainen sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Ormondin tauti. Se tapahtuu, kun ylimääräinen kuitukudos kehittyy vatsasi ja suolesi takana olevaan tilaan, jota kutsutaan retroperitoneaaliseksi alueeksi.
Fibroosi on ylimääräisen sidekudoksen kasvu, joka aiheuttaa massan muodostumisen. Tämä aiheuttaa usein virtsaputkien puristumisen ja tukkeutumisen, jotka ovat putkia, jotka kuljettavat virtsaa munuaisistasi virtsarakkoosi.
Kudosmassat voivat estää yhden tai molemmat virtsajohteesi. Kun virtsa palautuu virtsajohteisiin, veresi voi kerääntyä haitallisia materiaaleja ja seurauksena voi olla munuaisvaurioita. Tauti voi aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, jos sitä ei hoideta.
Tila alkaa tyypillisesti vatsan aortan tulehduksella ja fibroosilla. Vatsan aortta on suuri valtimo, joka tuo verta sydämestäsi munuaisten alapuolelle.
Taudin edetessä se vaikuttaa valtimoihin, jotka kuljettavat verta jalkoihisi ja munuaisiin. Kipua, jalkojen turvotusta ja munuaisten toiminnan heikkenemistä voi esiintyä.
Retroperitoneaalisen fibroosin oireet
Tämä häiriö vähentää veren virtausta aortasta kehon alaosaan. Aluksi kehosi reagoi heikentyneeseen verenkiertoon. Tämän sairauden alkuvaiheessa esiintyviä oireita ovat:
- tylsä kipu vatsassa tai selässä, jota voi olla vaikea määrittää
- kipu toisella puolella ylävatsan ja selän välillä
- jalkakipu
- värimuutokset yhdessä tai molemmissa jaloissa
- yhden jalan turvotus
- voimakas vatsakipu, johon liittyy verenvuotoa tai verenvuotoa
Muita oireita voi ilmetä taudin edetessä, mutta tiettyjä oireita voi esiintyä missä tahansa vaiheessa. Ne sisältävät:
- vaikea vatsan tai selkäkipu
- ruokahaluttomuus
- painonpudotus
- kuume
- pahoinvointi tai oksentelu
- kyvyttömyys virtsata
- vähentää virtsan tuotantoa
- heikentynyt raajan liike
- kyvyttömyys ajatella selkeästi
- alhainen punasolujen määrä, jota kutsutaan anemiaksi
- munuaisten vajaatoiminta
Sinun tulisi kääntyä lääkärisi puoleen, jos virtsaneritys on vähentynyt vatsan tai alaselän kipu. Nämä voivat olla munuaisvaurion oireita.
Retroperitoneaalisen fibroosin syyt ja riskitekijät
Kansallisen harvinaisten sairauksien järjestön mukaan tämän sairauden tarkkaa syytä ei tunneta noin kahdessa kolmasosassa tapauksista.
Ikä ja sukupuoli ovat taudin suurimmat riskitekijät. Kansallisen bioteknologian tiedotuskeskuksen mukaan se esiintyy useimmiten 40–60-vuotiaiden välillä. Se voi kuitenkin kehittyä missä tahansa iässä. Ehto esiintyy kahdesti niin usein miehillä kuin naisilla.
Retroperitoneaaliseen fibroosiin liittyviä erityisolosuhteita voivat olla:
- tupakointi-
- altistuminen asbestille
- tuberkuloosi
- aktinomykoosi, joka on bakteeri-infektio
- histoplasmoosi, joka on sieni-infektio
- äskettäinen vatsan tai lantion trauma
- vatsan tai lantion kasvaimet
Häiriö voi liittyä myös:
- äskettäin tehty vatsan tai lantion leikkaus
- syöpähoitojen käyttö, johon sisältyy ulkoinen säteily
- tietyt lääkkeet migreenin ja korkean verenpaineen hoitoon
Mahdolliset komplikaatiot
Tähän tautiin liittyvät komplikaatiot vaihtelevat. Kudoksen ylimääräisen kasvun koko ja sijainti voivat vahingoittaa vatsan aortan palvelemia alueita.
Jos tätä tilaa ei hoideta, virtsaputken turpoamisesta ja tukkeutumisesta aiheutuu vakavia ongelmia. Tämä voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan ja virtsajohtimien pitkäaikaiseen tukkeutumiseen, mikä voi aiheuttaa virtsan varmuuskopion ja munuaisten turvotuksen.
Hoitamaton retroperitoneaalinen fibroosi voi myös johtaa jalkojen verenkierron katkaisemiseen, mikä puolestaan voi johtaa edelleen vaarallisiin komplikaatioihin.
Retroperitoneaalisen fibroosin diagnosointi
Tarkka diagnoosi edellyttää vatsasi CT- tai MRI-skannausten käyttöä.
Lisätestejä, joita käytetään diagnoosin vahvistamiseen, ovat:
- verikokeet munuaisten toiminnan, anemian ja tulehduksen mittaamiseksi
- munuaisten ja virtsajohtimien röntgenkuva, jota kutsutaan suonensisäiseksi pyelogrammiksi
- munuaisten ultraääni
- biopsia syöpäsolujen tarkistamiseksi
Retroperitoneaalisen fibroosin hoito
Hoito vaihtelee fibroosin vakavuuden ja sijainnin mukaan. Jos sinut diagnosoidaan sairauden alkuvaiheessa, sinulle voidaan määrätä tulehduskipulääkkeitä, kortikosteroideja tai immunosuppressantteja.
Jos sinut diagnosoidaan sen jälkeen, kun fibroosi on estänyt yhden tai molemmat virtsajohteesi, lääkärisi on poistettava tukos.
Tämä tapahtuu tyhjentämällä virtsa stentillä tai viemäriputkella, joka työnnetään selkäsi läpi munuaisiin. Stentti voidaan ajaa myös virtsarakosta virtsajohtimen kautta munuaisiin.
Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen. Sitä voidaan käyttää:
- vapauta virtsaputki fibroosista
- kääri sairastunut virtsajohdin suoliston rasvakudokseen suojaamaan sitä fibroosin uudelleenkasvulta
- aseta virtsaputki pois tulehduksesta estääkseen tukoksen toistumisen
Hoidon tavoitteena on poistaa tukos, korjata virtsaputki ja estää sen toistuminen. Monille ihmisille hoito vaatii sekä lääkitystä että sisäistä puuttumista.
Retroperitoneaalisen fibroosin pitkän aikavälin näkymät
Jos tila diagnosoidaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa, potilaiden pitkän aikavälin näkymät voivat olla erittäin hyvät. Kun munuaisvaurio on vähäistä ja leikkaus onnistuu, on 90 prosentin mahdollisuus pitkäaikaiseen menestykseen.
Tapauksissa, joissa munuaiset kärsivät vakavasti, vauriot voivat olla pysyviä, mikä johtaa munuaissiirron tarpeeseen.
Kuinka estää retroperitoneaalista fibroosia
Suurinta osaa tapauksista ei voida yhdistää mihinkään erityiseen syyn, joten ehkäisy ei ehkä ole mahdollista.
Ehto liittyy kuitenkin joidenkin lääkkeiden käyttöön korkean verenpaineen hoitoon ja migreenin hoitoon tarkoitettuihin lääkkeisiin, joita kutsutaan ergotamiineiksi. Kysy lääkäriltäsi tämäntyyppisten lääkkeiden mahdollisista sivuvaikutuksista ja onko vaihtoehtoja saatavilla.
