Mikä on primaarinen valtimoverenpainetauti?
Keuhkovaltimon hypertensio (PAH), joka aiemmin tunnettiin nimellä primaarinen pulmonaalihypertensio, on harvinainen korkea verenpaine.
PAH vaikuttaa keuhkovaltimoihin ja kapillaareihin. Nämä verisuonet kuljettavat verta sydämesi oikeasta alakulmasta (oikea kammio) keuhkoihisi.
Kun paine keuhkoverisuonissa kasvaa, sydämen on tehtävä enemmän työtä pumppaamaan verta keuhkoihin. Ajan myötä tämä heikentää sydänlihasta. Lopulta se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan.
PAH: lle ei ole vielä parannuskeinoa, mutta hoitovaihtoehtoja on saatavilla. Hoito voi auttaa lievittämään oireitasi, vähentämään komplikaatioiden mahdollisuutta ja pidentämään elämääsi.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin oireet
PAH: n alkuvaiheessa sinulla ei ehkä ole havaittavia oireita. Kun tila pahenee, oireet ovat havaittavissa. Yleisiä oireita ovat:
- vaikeuksia hengittää
- väsymys
- huimaus
- pyörtyminen
- rintakehän paine
- rintakipu
- nopea pulssi
- sydämentykytyksiä
- sinertävä sävy huulillesi tai ihollesi
- nilkkojen tai jalkojen turvotus
- turvotus nesteen kanssa vatsasi sisällä, erityisesti PAH: n myöhemmissä vaiheissa
Saatat olla vaikea hengittää harjoituksen tai muun tyyppisen liikunnan aikana. Lopulta hengitys voi vaikeutua myös lepoaikoina.
Opi tunnistamaan PAH-oireet.
Keuhkovaltimon verenpainetaudin syyt
PAH kehittyy, kun keuhkovaltimot ja kapillaarit, jotka kuljettavat verta sydämestäsi keuhkoihin, supistuvat tai tuhoutuvat.
Eri olosuhteet voivat laukaista sen, mutta tarkkaa syytä ei tunneta.
Noin 20 prosenttia PAH-tapauksista on peritty. Siihen liittyy geneettisiä mutaatioita, joita voi esiintyä BMPR2 geeni tai muut geenit.
Mutaatiot voidaan sitten siirtää perheiden kautta, jolloin henkilöllä, jolla on jokin näistä mutaatioista, on mahdollisuus myöhemmin kehittää PAH.
Muita potentiaalisia olosuhteita, jotka voivat liittyä PAH: n kehittymiseen, ovat:
- krooninen maksasairaus
- synnynnäinen sydänsairaus
- tietyt sidekudoshäiriöt
- tietyt infektiot, kuten HIV tai skistosomiaasi
- sirppisoluanemia
- tiettyjen toksiinien tai aineiden käyttö, mukaan lukien metamfetamiini ja kielletyt tai lopetetut ruokahalua vähentävät aineet
Joissakin tapauksissa PAH kehittyy ilman tunnettua liittyvää syytä. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi PAH: ksi. Ota selville, kuinka idiopaattinen PAH diagnosoidaan ja hoidetaan.
Keuhkovaltimon verenpainetaudin diagnoosi
Jos lääkäri epäilee, että sinulla voi olla PAH, hän todennäköisesti tilaa yhden tai useamman testin keuhkovaltimoiden ja sydämesi arvioimiseksi.
Testit PAH: n diagnosoimiseksi voivat sisältää:
- elektrokardiogrammi sydämesi rasituksen tai epänormaalien rytmien varalta
- kaikukardiogrammi sydämesi rakenteen ja toiminnan tutkimiseksi ja keuhkovaltimon paineen mittaamiseksi
- rintakehän röntgenkuva oppiaksesi, ovatko keuhkovaltimoosi tai sydämesi oikeassa alakulmassa suuremmat
- TT-skannaus verihyytymien, kapenemisen tai vaurioiden etsimiseen keuhkovaltimoissa
- oikea sydämen katetrointi keuhkovaltimoiden ja sydämesi oikean kammion verenpaineen mittaamiseksi
- keuhkojen toimintatesti arvioimaan ilman kapasiteettia ja virtausta keuhkoihisi ja ulos niistä
- verikokeet PAH: hon tai muihin terveysolosuhteisiin liittyvien aineiden tarkistamiseksi
Lääkäri voi käyttää näitä testejä tarkistaakseen PAH: n merkit ja muut oireidesi mahdolliset syyt. He yrittävät sulkea pois muut mahdolliset syyt ennen PAH: n diagnosointia. Hanki lisätietoja tästä prosessista.
Keuhkovaltimon verenpainetaudin hoito
Tällä hetkellä PAH: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa, mutta hoito voi helpottaa oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja pidentää elämää.
Lääkkeet
PAH-hoidon helpottamiseksi lääkäri saattaa määrätä yhden tai useamman seuraavista lääkkeistä:
- prostasykliinihoito verisuonten laajentamiseksi (laajentamiseksi)
- liukoiset guanylaattisyklaasistimulaattorit verisuonten laajentamiseksi
- antikoagulantit estämään verihyytymien muodostumista
- lääkeryhmä, joka tunnetaan nimellä endoteliinireseptorin antagonistit, kuten ambrisentaani (nämä lääkkeet estävät endoteliinin, aineen, joka voi kapentaa verisuonia, toiminnan)
Jos PAH-sairautesi liittyy toiseen sairauteen, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä kyseisen tilan hoitamiseksi. He saattavat myös säätää kaikkia tällä hetkellä käyttämiäsi lääkkeitä.
Lue lisää lääkkeistä, joita lääkäri saattaa määrätä.
Leikkaus
PAH: n vakavuudesta riippuen lääkäri saattaa suositella kirurgista hoitoa.
Vaihtoehtoja ovat eteisen septostomia tai keuhko- tai sydänsiirto. Eteis septeptomia voi vähentää painetta sydämesi oikealla puolella. Keuhko- tai sydänsiirto voi korvata vahingoittuneet elimet.
Eteisen septostomiassa lääkäri ohjaa katetrin yhden keskuslaskimon kautta sydämesi oikeaan yläkammioon. Ne luovat aukon ylemmän kammion väliseinään. Tämä on kudosnauha sydämen oikean ja vasemman puolen välillä.
Seuraavaksi lääkäri täyttää pienen ilmapallon katetrin kärjessä aukon laajentamiseksi, jolloin veri pystyy virtaamaan sydämesi yläkammioiden välillä. Tämä lievittää painetta sydämesi oikealla puolella.
Jos sinulla on vakava PAH-tapaus, joka liittyy vakavaan keuhkosairauteen, lääkäri voi suositella keuhkosiirtoa. Kirurgi poistaa yhden tai molemmat keuhkoistasi ja korvaa ne luovuttajan keuhkoilla.
Jos sinulla on myös vaikea sydänsairaus tai sydämen vajaatoiminta, lääkäri voi suositella sydämensiirtoa keuhkosiirron lisäksi.
Elintapamuutokset
Ruokavalion, liikuntarutiinin tai muiden päivittäisten tapojen säätäminen voi auttaa vähentämään PAH-komplikaatioiden riskiä. Nämä sisältävät:
- syöminen terveellistä ruokavaliota
- säännöllisesti
- kohtuullisen painon ylläpitäminen
- tupakoinnin lopettaminen
Lääkärisi suositteleman hoitosuunnitelman noudattaminen voi auttaa lievittämään oireitasi, vähentämään komplikaatioiden riskiä ja pidentämään elämääsi. Lue lisää PAH: n hoitovaihtoehdoista.
Elinajanodote pulmonaalihypertensiolla
PAH on progressiivinen tila. Tämä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Jotkut ihmiset saattavat nähdä oireiden pahenevan nopeammin kuin toiset.
Vuoden 2015 tutkimuksessa tutkittiin 5 vuoden eloonjäämisasteita ihmisille, joilla oli PAH: n eri vaiheet. Tutkijat havaitsivat, että tilan edetessä viiden vuoden eloonjäämisaste vähenee.
Tässä ovat 5 vuoden eloonjäämisasteiden tutkijat, jotka löytyvät PAH: n jokaisesta vaiheesta tai luokasta:
- Luokka 1: 72-88 prosenttia
- Luokka 2: 72--76 prosenttia
- Luokka 3: 57-60 prosenttia
- Luokka 4: 27--44 prosenttia
Vaikka nykyistä parannuskeinoa ei ole, hoidon viimeaikainen kehitys on parantanut PAH-potilaiden näkymiä. Lue lisää PAH-potilaiden eloonjäämisasteesta.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin vaiheet
PAH on jaettu neljään vaiheeseen oireiden vakavuuden perusteella.
Nämä vaiheet perustuvat Maailman terveysjärjestön (WHO) vahvistamiin kriteereihin:
- Luokka 1. Ehto ei rajoita fyysistä aktiivisuuttasi. Sinulla ei ole havaittavia oireita tavallisen fyysisen toiminnan tai levon aikana.
- Luokka 2. Ehto rajoittaa hieman fyysistä aktiivisuuttasi. Koet havaittavia oireita tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta et lepoaikoina.
- Luokka 3. Ehto rajoittaa merkittävästi fyysistä aktiivisuuttasi. Koet oireita lievän fyysisen rasituksen ja tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta et lepoaikoina.
- Luokka 4. Et voi harjoittaa minkäänlaista liikuntaa ilman oireita. Koet huomattavia oireita, jopa lepoaikoina. Oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä esiintyy yleensä tässä vaiheessa.
Jos sinulla on PAH, tilasi vaihe vaikuttaa lääkärisi suosittelemaan hoitomenetelmään. Hanki tarvitsemasi tiedot tämän tilan etenemisen ymmärtämiseksi.
Muunlaiset keuhkoverenpainetaudit
PAH on yksi viidestä keuhkoverenpainetaudin tyypistä. Se tunnetaan myös nimellä ryhmän 1 PAH.
Alla ovat muut PH-tyypit:
- Ryhmä 2 PH liittyy tiettyihin olosuhteisiin, joihin liittyy sydämesi vasen puoli.
- Ryhmä 3 PH liittyy tiettyihin hengitysolosuhteisiin keuhkoissa.
- Ryhmä 4 PH voi kehittyä kroonisista veritulpista verisuonissa keuhkoihisi.
- Ryhmä 5 PH voi johtua monista muista terveysolosuhteista.
Jotkut PH-tyypit ovat paremmin hoidettavissa kuin toiset.
Ota hetki oppia lisää erityyppisistä PH: stä.
Näkymät keuhkovaltimon hypertensiota sairastaville
Viime vuosina hoitovaihtoehdot ovat parantaneet PAH-potilaiden näkymiä.
Varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa lievittämään oireitasi paremmin, vähentämään komplikaatioiden riskiä ja pidentämään elämääsi PAH: lla.
Lue lisää vaikutuksista, joita hoidolla voi olla tämän taudin näkymiin.
Keuhkoverenpainetauti vastasyntyneillä
Harvoissa tapauksissa PAH vaikuttaa vastasyntyneisiin. Tätä kutsutaan vastasyntyneen pysyväksi keuhkoverenpainetaudiksi (PPHN). Se tapahtuu, kun vauvan keuhkoihin menevät verisuonet eivät laajene kunnolla syntymän jälkeen.
PPHN: n riskitekijöitä ovat:
- sikiön infektiot
- vakava ahdistus toimituksen aikana
- keuhko-ongelmat, kuten kehittyneet keuhkot tai hengitysvaikeusoireyhtymä
Jos vauva saa PPHN-diagnoosin, lääkäri yrittää laajentaa keuhkojen verisuonia lisähapella. Lääkärin on ehkä käytettävä mekaanista hengityslaitetta tukemaan vauvan hengitystä.
Oikea ja oikea-aikainen hoito voi auttaa vähentämään vauvasi mahdollisuutta kehityksen viivästymiseen ja toimintahäiriöihin, mikä parantaa selviytymismahdollisuuksia.
Ohjeet keuhkovaltimoverenpainetaudista
Asiantuntijat suosittelevat erilaisia toimenpiteitä PAH: n hoitamiseksi. Ne sisältävät seuraavat:
- Ihmisiä, joilla on riski sairastua PAH: iin, ja ihmisiä, joilla on luokan 1 PAH, tulisi seurata oireiden kehittymisen varalta, jotka saattavat vaatia hoitoa.
- Mahdollisuuksien mukaan PAH-potilaat tulisi arvioida lääkärin keskuksessa, jolla on asiantuntemusta PAH: n diagnosoimiseksi, optimaalisesti ennen hoidon aloittamista.
- PAH-potilaita tulisi hoitaa kaikista sairaudista, jotka voivat vaikuttaa tautiin.
- PAH-potilaiden tulisi rokottaa influenssaa ja pneumokokkitulehdusta vastaan.
- PAH-potilaiden tulisi välttää raskautta. Jos he tulevat raskaaksi, heidän tulisi saada hoitoa monitieteisestä terveysryhmästä, johon kuuluu asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta pulmonaalihypertensiosta.
- PAH-potilaiden tulisi välttää tarpeetonta leikkausta. Jos heille tehdään leikkaus, heidän tulisi saada hoitoa monitieteisestä terveysryhmästä, johon kuuluu asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta pulmonaalihypertensiosta.
- PAH-potilaiden tulisi välttää altistumista korkeille korkeuksille, mukaan lukien lentomatkat. Jos heidän on altistuttava suurille korkeuksille, heidän on käytettävä lisähappea tarpeen mukaan.
- Ihmiset, joilla on kaikentyyppinen keuhkoverenpainetauti, tulisi osallistua valvottuun liikuntaohjelmaan.
Nämä ohjeet tarjoavat yleiskuvan siitä, kuinka hoitaa PAH-potilaita. Yksilöllinen hoito riippuu sairaushistoriastasi ja oireistasi.
