Neutropenia

Mikä on neutropenia?

Neutropenia on verisairaus, jolle on tunnusomaista matala neutrofiilipitoisuus, joka on valkosolu, joka suojaa kehoasi infektioilta.

Ilman tarpeeksi neutrofiilejä kehosi ei voi taistella bakteereja vastaan. Neutropenia lisää riskiäsi monen tyyppisiin infektioihin.

Neutropeniatyypit

Neutropeniaa on neljää tyyppiä:

Synnynnäinen

Synnynnäinen synnynnäinen neutropenia. Vaikeaa synnynnäistä neutropeniaa kutsutaan myös Kostmannin oireyhtymäksi. Se aiheuttaa erittäin alhaisia ​​neutrofiilitasoja ja joissakin tapauksissa neutrofiilien täydellisen puutteen. Tämä asettaa vauvoille ja pikkulapsille vaaran saada vakavia infektioita.

Syklinen

Syklinen neutropenia esiintyy syntymän jälkeen ja aiheuttaa neutrofiilien määrän vaihtelun 21 päivän jaksossa. Neutropeniajakso voi kestää muutaman päivän, jota seuraa normaalit tasot loppusyklin ajan. Sykli alkaa sitten uudelleen.

Autoimmuuni

Autoimmuunisen neutropenian yhteydessä kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka taistelevat neutrofiilejäsi vastaan. Nämä vasta-aineet tappavat neutrofiilit aiheuttaen neutropeniaa.

Autoimmuuninen neutropenia on yleisintä imeväisillä ja pikkulapsilla, diagnoosin keski-ikä on 7-9 kuukautta.

Idiopaattinen

Idiopaattinen neutropenia kehittyy milloin tahansa elämässä ja voi vaikuttaa ketään. Syy on tuntematon.

Mitkä ovat neutropenian oireet?

Neutropenian oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan. Mitä alhaisempi neutrofiilien taso, sitä voimakkaammat oireet ovat.

Tyypillisiä oireita ovat:

• kuume
• keuhkokuume
• sinusinfektiot
• välikorvatulehdus (korvatulehdus)
• ientulehdus (ikenetulehdus)
• omfaliitti (napa-infektio)
• ihon paiseet

Vaikealla synnynnäisellä neutropenialla voi olla vakavia oireita. Oireisiin kuuluu usein bakteeri-infektioita. Nämä infektiot voivat kasvaa iholla sekä ruoansulatuskanavassa ja hengityselimissä.

Syklisen neutropenian oireet toistuvat 3 viikon jaksoissa. Infektiot voivat lisääntyä, kun neutrofiilitasot laskevat.

Autoimmuuni- ja idiopaattisen neutropenian oireita ovat infektiot. Ne eivät yleensä ole yhtä vakavia kuin synnynnäisissä muodoissa.

Mikä aiheuttaa neutropeniaa?

Neutropenia voidaan laukaista:

• kemoterapia
• sädehoito
• tiettyjen huumeiden käyttö

Muita syitä ovat:

• Shwachman-Diamond-oireyhtymä, joka on perinnöllinen tila, joka vaikuttaa moniin elimiin ja jolle on tyypillistä luuydin ja haiman vajaatoiminta.
• tyypin 1b glykogeenivarastointitauti, joka on harvinainen perinnöllinen häiriö, joka vaikuttaa verensokeritasoon
• leukemia
• virustaudit
• vaikea aplastinen anemia
• Fanconi-anemia
• olosuhteet, jotka vaikuttavat luuytimeen
• sekä virus- että bakteeri-infektiot, mukaan lukien HIV, hepatiitti, tuberkuloosi ja Lymen tauti
• puutteet tietyissä vitamiineissa ja kivennäisaineissa, mukaan lukien B12, foolihappo ja kupari

Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston mukaan useimmilla ihmisillä, joilla on vaikea synnynnäinen neutropenia, ei ole perhehistoriaa.

Kuka on vaarassa?

Neutropenian riski kasvaa tietyissä olosuhteissa, kuten:

• syöpä
• leukemia
• heikentynyt immuunijärjestelmä

Kemoterapia ja sädehoito myös lisäävät riskiä.

Idiopaattinen neutropenia vaikuttaa kaiken ikäisiin, mutta yli 70-vuotiailla on suurempi riski. Miehet ja naiset ovat samassa vaarassa.

Neutropenian diagnosointi

Lääkäri voi käyttää näitä testejä neutropenian diagnosointiin:

• Täydellinen verenkuva (CBC). Tämä testi mittaa neutrofiilien määrän.Ajoittaiset CBC-testit voivat auttaa lääkäriäsi tarkistamaan neutrofiilien määrän muutokset kolme kertaa viikossa 6 viikon ajan.
• Vasta-aineiden verikoe. Tämä testi tarkistaa autoimmuunisen neutropenian.
• Luuytimen aspiraatti. Tämä menettely testaa luuydinsoluja.
• Luuytimen biopsia. Tähän kuuluu testata pala luuytimestä.
• Sytogeneettinen ja molekyylitestaus. Tämä testaus auttaa terveydenhuollon tarjoajaasi tutkimaan solujen rakenteita.

Neutropenian hoito

Suurin osa neutropeniatapauksista voidaan hoitaa granulosyyttipesäkkeitä stimuloivilla tekijöillä (G-CSF). Tämä on synteettinen kopio hormonista, joka saa neutrofiilit kasvamaan luuytimessä. G-CSF voi lisätä neutrofiilien määrää.

G-CSF annetaan yleensä päivittäin ihonalaisena injektiona. Hoito sisältää joskus luuydinsiirrot. Tämä tapahtuu yleensä silloin, kun leukemiaa esiintyy tai G-CSF ei toimi.

Seuraavat hoidot voivat myös hoitaa häiriöstä johtuvia infektioita:

• antibiootit
• tulehduskipulääkkeet
• kortikosteroidit
• sytokiinit
• glukokortikoidit
• immunoglobuliinit
• immunosuppressiiviset lääkkeet
• valkosolujen verensiirrot
• vitamiineja

Näkymät

Neutropenia voi kestää kuukausia tai vuosia. Sitä kutsutaan akuutiksi, kun se kestää alle 3 kuukautta. Kun se kestää pidempään, sitä kutsutaan krooniseksi.

Pienemmät neutrofiilipitoisuudet voivat aiheuttaa vaarallisia infektioita. Nämä infektiot voivat olla hengenvaarallisia, kun niitä ei hoideta.

Vaikea synnynnäinen neutropenia lisää riskiäsi muihin olosuhteisiin. Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston mukaan noin 40 prosentilla ihmisistä, joilla on synnynnäinen neutropenia, on vähentynyt luun tiheys. Tämä asettaa heille suuremman riskin osteoporoosiin.

Noin 20 prosentilla on leukemia tai veren ja luuytimen sairaus murrosiässä.

Neutropenian hoito painottaa auttaa sinua elämään normaalia elämää. Sen hallintaan sisältyy:

• vuotuinen luuytimen seuranta
• kuukausittaiset CBC-testit
• henkistä tukea
• psykologinen hoito

Voitko estää neutropenian?

Spesifistä neutropenian ehkäisyä ei tunneta. Kansallinen neutropeniaverkosto neuvoo kuitenkin seuraavia komplikaatioiden vähentämiseksi:

• Säilytä hyvä suuhygienia. Hanki säännölliset hammaslääkärintarkastukset ja käytä antibakteerista suuvettä.
• Pidä rokotukset ajan tasalla.
• Hakeudu lääkärin hoitoon kuumeen ollessa yli 38,5 ° C (101,3 ° F).
• Pese kätesi huolellisesti.
• Hoito leikkauksia ja naarmuja.
• Käytä antibiootteja ja sienilääkkeitä ohjeiden mukaan.
• Osaat tavoittaa lääkärisi ja sairaalasi.
• Keskustele lääkärisi kanssa ennen matkaa maasta.

Nämä ennaltaehkäisevät elämäntapatoimenpiteet voivat auttaa sinua vähentämään neutropenian mahdollisia komplikaatioita. Keskustele lääkärisi kanssa mahdollisista oireista ja tiedä aina, miten pääset lääkäriisi ja sairaalaan.