T-soluleukemia on harvinainen verisolusyöpä, joka vaikuttaa valkosoluihisi.
T-solut ovat eräänlainen valkosolu. Näiden verisolujen tarkoituksena on auttaa kehoasi havaitsemaan infektiot tai sairaudet ja torjumaan ne.
Nämä verisolut muodostuvat ja alkavat kehittyä luuytimessäsi. Epäkypsä T-solu jättää luuytimesi ja tulee kypsiksi T-soluiksi kateenkorvassasi, pienessä elimessä, joka sijaitsee rintaluusi takana.
Vaurioitunut DNA T-solussa voi aiheuttaa hallitsemattoman solukasvun ja jakautumisen. Tämä solujen ylituotanto on se, miten T-soluleukemia alkaa.
Tämä artikkeli auttaa selittämään, mikä on T-soluleukemia, tyypilliset oireet ja kuinka tämä tila diagnosoidaan ja hoidetaan useimmiten.
Mikä on T-soluleukemia?
Leukemia on verisolujen ja näiden verisolujen muodostavien kudosten syöpä.
Leukemiaa on monia erilaisia. Ne luokitellaan sen mukaan, ovatko ne nopeasti kasvavia (akuutteja) vai hitaasti kasvavia (kroonisia), ja verisolujen tyypin mukaan. Useimmiten leukemiaan liittyy valkosoluja.
Valkosoluja on kahdenlaisia. Tarkastellaan kutakin tyyppiä tarkemmin.
Imusolmukkeet
Nämä valkosolut tunnetaan lymfosyytteinä, jotka ovat tärkeimmät imukudoksen muodostavat solut, suurin osa immuunijärjestelmästäsi. Ne auttavat kehoasi torjumaan infektioita. Lymfosyyttejä on kahta päätyyppiä:
- T-solut. Nämä solut kiertävät veressäsi etsimällä tartunnan saaneita tai vieraita soluja. Kun he löytävät yhden, he tuhoavat solun ja lähettävät signaalin, joka aktivoi immuunijärjestelmän.
- B-solut. Nämä solut tuottavat vasta-aineita estääkseen vieraita hyökkääjiä, kuten viruksia tai bakteereja, vahingoittamasta kehoa.
Myeloidisolut
Kun veren kantasoluista kehittyy uusia verisoluja, niistä voi joko tulla lymfosyyttejä tai myelooisia soluja.
Myeloidisoluista voi kehittyä valkosoluja (muita kuin lymfosyyttejä), punasoluja tai verihiutaleita. Seuraavat valkosolutyypit ovat kaikki esimerkkejä kypsistä myelooisista soluista:
- neutrofiilit
- basofiilit
- monosyytit
- eosinofiilit
- makrofagit
Neljä päätyyppistä leukemiaa, jotka voivat kehittyä, ovat:
- akuutti lymfosyyttinen leukemia
- krooninen lymfosyyttinen leukemia
- akuutti myelooinen leukemia
- krooninen myelooinen leukemia
Verisolut tehdään luuytimeen. Primitiiviset kantasolut muodostuvat siellä ja kehittyvät kypsymättömiksi prekursorisoluiksi. Jotkut näistä pysyvät luuytimessäsi ja tulevat kypsiksi B-soluiksi. Muut prekursorisolut lähtevät luuytimestäsi ja matkustavat kateenkorvaan, jossa niistä tulee kypsiä T-soluja.
Lymfosyyttinen leukemia kehittyy, kun esiastesolujen DNA muuttuu (mutaatio) tai vaurioituu. Kypsymisen sijasta vaurioitunut DNA käskee näitä soluja lisääntymään hallitsemattomasti. Tuloksena on suuri määrä epänormaaleja kopioita soluista luuytimessä ja verenkierrossa.
Lymfooma kehittyy, kun tämä prosessi tapahtuu imusolmukkeessa tai muussa imukudoksessa. Useimmissa lymfosyyttisissä leukemioissa on mukana B-soluja, mutta on olemassa muutama T-soluleukemia.
T-soluprolymfosyyttinen leukemia (T-PLL) on hyvä esimerkki syöpään, joka vaikuttaa T-soluihisi, ja sitä on tutkittu enemmän kuin muita tyyppejä.
Tämän artikkelin loppuosassa keskitymme T-PLL: ään kuvatessamme T-soluleukemiaa.
Mitkä ovat oireet?
T-PLL: n yleisin oire on erittäin korkea valkosolujen määrä (lymfosytoosi), joka on noin 100 000 solua / mikrolitra (ml) tai enemmän. Normaali alue on 4000 - 11 000 / ml.
Jopa 30 prosentilla T-PLL-potilaista on korkea valkosolujen määrä, mutta ei muita oireita. Tässä tapauksessa T-PLL on vakaa tai etenee vain hitaasti. Tätä kutsutaan passiiviseksi T-PLL: ksi.
Lopulta tauti kuitenkin aktivoituu ja aiheuttaa oireita. Tämä tapahtuu yleensä 2 vuoden kuluessa korkean valkosolujen määrän kehittymisestä.
Kun oireita esiintyy, niihin voi sisältyä:
- ihottuma tai muu ihovaurio, jonka aiheuttaa valkosolujen siirtyminen ihokudokseen
- nesteen kertyminen vatsaonteloon (astsiitti) tai keuhkojen ympärille (pleuraefuusio)
- turvotus ja turvotus jaloissasi, silmiesi ympärillä olevassa ihossa tai silmää peittävässä kalvossa (sidekalvo)
Useimpiin muihin leukemia- ja lymfoomatyyppeihin yleisesti liittyvät oireet ovat harvinaisia T-PLL: n alkuvaiheessa. Mutta oireet voivat ilmetä sairauden edetessä. Ns. B-solu-oireita voi kehittyä, joihin kuuluvat:
- kuume
- vilunväristykset
- väsymys
- yöhikoilut
- odottamaton laihtuminen
Joskus luuytimesi on täynnä suurta määrää T-soluja, joten vähemmän punasoluja ja verihiutaleita voidaan tuottaa. Tämä voi aiheuttaa:
- hengenahdistus ja huonovointisuus punasolujen puutteesta (anemia)
- nenäverenvuoto, vuotavat ikenet ja helposti mustelmat, jos verihiutaleita ei ole tarpeeksi (trombosytopenia)
On myös tiettyjä oireita, jotka voivat osoittaa, että valkosolut ovat tunkeutuneet elimistösi. Lääkäri saattaa huomata nämä fyysisen kokeen aikana ja voi sisältää:
- suurentunut maksa (hepatomegalia)
- laajentunut perna (splenomegalia)
- suurentuneet imusolmukkeet (lymfadenopatia)
Onko joillakin ihmisillä suurempi riski?
T-PLL: lle ei ole monia tunnettuja riskitekijöitä. Diagnoosin keski-ikä on noin 65 vuotta, ja miehillä diagnosoidaan sairaus hieman useammin kuin naisilla. Sitä ei ole havaittu lapsilla tai nuorilla aikuisilla, paitsi alla kuvatulla tavalla.
Saat todennäköisemmin T-PLL: n, jos sinulla on ataksian telangiectasia. Tämä on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka alkaa lapsuudessa ja vaikuttaa immuunijärjestelmään ja hermostoon.
Tyypillinen oire on etenevä kyky koordinoida liikkeitä (ataksia). Kun se pahenee, aktiviteetit, kuten kävely ja tasapainotus, vaikeutuvat.
Ihmiset, joilla on ataksian telangiectasia, ovat nuorempia, kun heille kehittyy T-PLL. Se alkaa yleensä 30-vuotiaana tai nuoremmana.
Kuinka T-soluleukemia diagnosoidaan?
Lääkäri tekee ensin perusteellisen fyysisen kokeen. Jos he epäilevät jonkinlaista veriisi liittyvää tilaa, he määräävät veresi testattavaksi.
Nämä testit analysoivat valkosolujen määrää ja etsivät myös markkereita ja muita lymfosyyttien ominaisuuksia. Tyypillisiä testejä ovat:
- täydellinen verenkuva erolla kunkin verisolulajin määrän määrittämiseksi
- perifeerinen verivalmiste verisolujen arvioimiseksi mikroskoopilla
- virtaussytometria lymfosyyttien koon, muodon, pintamarkkereiden ja muiden ominaisuuksien arvioimiseksi
- analyysi lymfosyyttien T-solureseptorijärjestelyistä
- karyotyyppien tekeminen kromosomiesi tutkimiseen
- fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) geneettisten poikkeavuuksien etsimiseksi
Näistä testeistä kerätyt tiedot auttavat määrittämään, täytätkö T-PLL-diagnoosin kriteerit.
Lisäksi yleensä tehdään tyypin 1 ihmisen T-lymfotrooppisen viruksen (HTLV) testaus. Jos se on positiivinen, se tarkoittaa, että sinulla on aikuisen T-soluleukemia / lymfooma, jonka aiheuttaa virus eikä T-PLL.
Vatsasi, lantion ja rinnan CT-skannaus tehdään yleensä ennen hoitoa tärkeimpien elinten, kuten maksan, pernan ja imusolmukkeiden, arvioimiseksi.
Punasolut tai verihiutaleet arvioidaan yleensä myös luuytimen biopsialla ennen hoidon aloittamista.
Jos sinulla ei ole oireita, sinua seurataan tarkasti kuukausittaisilla fyysisillä kokeilla ja valkosolujen määrällä, kunnes T-PLL aktivoituu.
Kuinka sitä hoidetaan?
Koska siitä ei ole hyötyä, ennen kuin siitä tulee aktiivinen, oireetonta, inaktiivista T-PLL: ää ei hoideta.
Aktiivista T-PLL: ää hoidetaan kemoterapialla. Valittu lääke on alemtuzumabi (Lemtrada) joko yksinään tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa.
Vastausprosentti tälle lääkkeelle on jopa 90 prosenttia, ja jopa 80 prosenttia ihmisistä saavuttaa täydellisen remission. Vaikka vastaus ensimmäiseen kemoterapiaan voi olla hyvä, uusiutuminen tapahtuu yleensä kahden vuoden kuluessa remissiosta.
Kaikille, joilla on täydellinen remissio, otetaan huomioon allogeeninen kantasolusiirto - johon voi liittyä luovutuksia luuytimestä tai verestä. Sopivan luovuttajan löytäminen voi kuitenkin olla vaikeaa.
Jos luovuttajaa ei ole käytettävissä, autologinen kantasolusiirto - joka on näyte, joka on kerätty sinulta ennen kemoterapiaa - voi olla hyvä vaihtoehto.
Mikä on ennuste?
T-PLL on erittäin aggressiivinen leukemia. T-PLL-potilaat elävät keskimäärin noin 20 kuukautta diagnoosin jälkeen. Tämä ei ole muuttunut merkittävästi yli 30 vuoden aikana, vaikka uudempia ja parempia hoitoja on tullut saataville.
Kun uusiutuminen tapahtuu, remissio voidaan saavuttaa uudelleen käyttämällä "suunnitelma b" -lääkitystä tai hoitovaihtoehtoa, mutta se kestää tyypillisesti vain 6-9 kuukautta.
Alarivi
Vaikka se on harvinainen sairaus, T-PLL on yksi yleisimmistä T-soluleukemioista. Se on erittäin aggressiivinen ja vaatii hoitoa jo varhaisessa vaiheessa. Tämän T-soluleukemian yleisin oire on erittäin korkea valkosolujen määrä.
Diagnoosi tehdään fyysisen kokeen ja erityyppisten verikokeiden avulla T-solujen ominaisuuksien määrittämiseksi.
Kun olet oireenmukainen, suositellaan varhaista laskimonsisäistä kemoterapiaa. Kantasolusiirtoa pidetään kenen tahansa, joka saavuttaa täydellisen remission.
