Akuutin maksan porfyrian (AHP) hoidot vaihtelevat oireiden ja yleisen terveyden perusteella. Tilasi hallinta on avain komplikaatioiden estämisessä.
On kuitenkin tärkeää keskustella lääkärisi kanssa, jos oireesi pahenevat tai sinulla on enemmän hyökkäyksiä kuin tavallisesti.
Harkitse seuraavia kysymyksiä lähtökohtana, kun keskustelet lääkärisi kanssa AHP-hoidosta.
Mistä tiedän, onko minulla uusi hyökkäys?
Kattavasta hoitosuunnitelmasta huolimatta AHP-hyökkäys on edelleen mahdollista.
Oireita voi ilmetä aina, kun kehossasi ei ole tarpeeksi hemiä hemoglobiiniproteiinien tuottamiseksi punasoluissasi. Samat proteiinit löytyvät lihaksistasi ja sydämestäsi.
Kysy lääkäriltäsi, onko oireita, jotka kannattaa varoa, jotka voivat merkitä AHP-hyökkäystä. Näitä voivat olla:
- paheneva kipu
- vatsakipu
- pahoinvointi
- oksentelu
- vaikeuksia hengittää
- kohonnut verenpaine ja syke
- kuivuminen
- kohtaukset
Täytyykö minun mennä sairaalaan?
Lääkäri saattaa suositella sairaalahoitoa, jos sinulla on AHP-hyökkäys. Lievät oireet eivät välttämättä aiheuta sairaalahoitoa yhtä paljon kuin vakava hyökkäys.
Sinun on mentävä sairaalaan, jos sinulla on merkittäviä muutoksia verenpaineessa tai sykkeessä, kohtauksia tai menetät tajunnan. Vakavaa kipua voidaan hoitaa myös sairaalassa.
Kun olet sairaalassa, sinulle voidaan antaa hoitoja suonensisäisesti hyökkäyksen nopeasti lopettamiseksi. Lääkäri voi myös tarkkailla sinua vakavien munuais- tai maksakomplikaatioiden varalta.
Jos et ole varma, tarvitseeko sinä mennä sairaalaan, soita lääkärillesi tai pyydä heitä antamaan aukioloajan ulkopuolella oleva puhelinnumero, josta voit pyytää neuvoja.
Mitä hoitoja on saatavana toimistossasi?
Monet sairaalassa käytettävissä olevista AHP: n hoidoista ovat saatavilla myös lääkärisi vastaanotolla.
Nämä annetaan yleensä pienempinä annoksina osana ylläpitosuunnitelmaa hätätilanteiden sijasta.
Tällaisia hoitoja ovat:
- laskimonsisäinen glukoosi: auttaa hallitsemaan glukoosipitoisuutta, jos et saa tarpeeksi punasolujen muodostamiseen
- laskimonsisäinen hemiini: synteettinen hemimuoto, jota annetaan muutaman kerran kuukaudessa AHP-iskujen estämiseksi
- hemiini-injektiot: Hemiannostelumuoto suositellaan, jos kehosi valmistaa liikaa porfyriineja eikä riittävästi hemiä
- phlebotomy: verenpoistomenettely, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen rauta kehossa
- gonadotropiinia vapauttavan hormonin agonisti: reseptilääke, jota käytetään naisilla, jotka menettävät hemin kuukautiskierron aikana
- geeniterapiat: tähän sisältyy givosiraani, joka vähentää toksisten sivutuotteiden tuottamisnopeutta maksassa
Tarvitsenko flebotomia?
Flebotomiaa käytetään AHP: ssä vain, jos veressäsi on liikaa rautaa. Rauta on tärkeä punasolujen muodostumisessa ja ylläpidossa, mutta korkea taso voi laukaista AHP-hyökkäyksen.
Flebotomy vähentää rautavarastoja, mikä parantaa urosfyrinogeenidekarboksylaasin ferrivälitteisen eston häiritsemää hemisynteesiä. Säännölliset verikokeet voivat auttaa varmistamaan, että rautasi on oikealla tasolla.
Jos tarvitset flebotomia, se voidaan tehdä avohoidossa. Menettelyn aikana lääkäri poistaa osan verestäsi ylimääräisen raudan poistamiseksi.
Mitkä reseptilääkkeet auttavat AHP: tä?
Jos sinulla on alhainen glukoosipitoisuus, mutta et tarvitse glukoosi IV: tä, lääkäri voi suositella sokeripillereitä.
Tietyt hormoniagonistit voivat myös auttaa kuukautisia. Kuukautisten aikana saatat olla vaarassa menettää enemmän hemiä.
Lääkäri voi määrätä leuprolidiasetaattia, eräänlaista gonadotropiinia vapauttavaa hormonia agonistia. Tämä auttaa estämään hemin menetyksen kuukautiskierron aikana, mikä voi estää AHP-iskut.
Geeniterapioita, kuten givosiraania (Givlaari), voidaan myös määrätä maksan toksisten sivutuotteiden vähentämiseksi. Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi givosiraanin marraskuussa 2019.
Onko elämäntapamuutoksia, jotka auttavat?
Ruoat, lääkkeet ja elämäntapavalinnat voivat joskus laukaista AHP: n. Näiden laukaisijoiden minimointi - tai välttäminen - voi auttaa tukemaan hoitosuunnitelmaa ja vähentämään hyökkäyksen riskiä.
Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä, lisäravinteista ja lääkkeistä.
Jopa käsikauppalääke voi häiritä tilasi. Joitakin yleisimpiä syyllisiä ovat hormonikorvaukset ja rautalisät.
Tupakointi ja juominen voivat pahentaa AHP: täsi. Tupakointi ei ole terveellistä. Mutta jotkut aikuiset, joilla on AHP, saattavat pystyä juomaan maltillisesti. Kysy lääkäriltäsi, jos näin on sinulle.
Yritä pitää kiinni terveellisestä ruokavaliosta ja harjoitusohjelmasta. Jos sinulla on AHP, laihduttaminen voi heikentää hemiä ja pahentaa oireitasi.
Jos haluat laihtua, pyydä lääkäriäsi auttamaan sinua luomaan laihtumissuunnitelma, joka ei pahenna oireitasi.
Luo lopuksi stressiä helpottava suunnitelma ja käytä sitä. Kenenkään elämä ei ole stressiä ja monimutkainen tila, kuten AHP, voi lisätä stressiä. Mitä enemmän stressaat, sitä suurempi on riski hyökkäyksille.
Ottaa mukaan
AHP on harvinainen ja monimutkainen häiriö. Siitä on vielä paljon opittavaa. On tärkeää pitää yhteyttä lääkäriisi ja kertoa heille, jos et usko, että hoitosuunnitelmasi toimii.
Keskustelu lääkärisi kanssa voi auttaa heitä saamaan käsityksen tilanteestasi ja suosittelemaan tehokasta hoitoa.
