Yleiskatsaus
Tenosynoviaalinen jättisolukasvain (TGCT) on ryhmä harvinaisia kasvaimia, jotka muodostuvat nivelissä. TGCT ei ole tyypillisesti syöpä, mutta se voi kasvaa ja vahingoittaa ympäröiviä rakenteita.
Nämä kasvaimet kasvavat nivelten kolmella alueella:
- synovium: ohut kudoskerros, joka reunustaa sisäisiä nivelpintoja
- bursae: nesteitä sisältävät pussit, jotka pehmentävät jänteet ja lihakset nivelen ympärillä kitkan estämiseksi
- jänteen vaippa: kudoskerros jänteiden ympärillä
Tyypit
TGCT: t on jaettu tyyppeihin sen mukaan, missä ne ovat ja kuinka nopeasti ne kasvavat.
Paikalliset jättiläissolukasvaimet kasvavat hitaasti. Ne alkavat pienemmissä nivelissä kuten käsi. Näitä kasvaimia kutsutaan jänteen vaipan jättisolukasvaimiksi (GCTTS).
Diffuusit jättisolukasvaimet kasvavat nopeasti ja vaikuttavat suuriin niveliin, kuten polveen, lonkkaan, nilkkaan, olkapäähän tai kyynärpäähän. Näitä kasvaimia kutsutaan pigmentoiduksi villonodulaariseksi synoviitiksi (PVNS).
Sekä paikallisia että diffuusi TGCT: itä löytyy nivelen sisäpuolelta (intraartikulaarinen). Diffuuseja jättisolukasvaimia löytyy myös nivelen ulkopuolelta (nivelten ulkopuolinen). Harvoissa tapauksissa ne voivat levitä imusolmukkeisiin tai keuhkoihin.
Syyt
TGCT: t johtuvat muutoksesta kromosomiin, jota kutsutaan translokaatioksi. Kromosomin palat irtoavat ja vaihtavat paikkaa. Ei ole selvää, mikä aiheuttaa nämä siirrot.
Kromosomit sisältävät geneettisen koodin proteiinien tuottamiseksi. Translaatio johtaa siirtomaa stimuloivan tekijän 1 (CSF1) proteiinin ylituotantoon.
Tämä proteiini houkuttelee soluja, joiden pinnalla on CSF1-reseptoreita, mukaan lukien makrofagiksi kutsuttuja valkosoluja. Nämä solut kasautuvat yhteen, kunnes ne lopulta muodostavat kasvaimen.
TGCT alkaa usein ihmisillä, jotka ovat 30-40-vuotiaita. Hajotyyppi on yleisempää miehillä. Nämä kasvaimet ovat erittäin harvinaisia: vain yhdellä miljoonasta ihmisestä Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain.
Oireet
Mitkä erityiset oireesi sinulle riippuvat TGCT-tyypistäsi. Joitakin näiden kasvainten yleisiä oireita ovat:
- turvotus tai kertakorva nivelessä
- jäykkyys nivelessä
- kipu tai arkuus nivelessä
- ihon lämpö nivelen yli
- lukitus, poppaus tai tarttuva ääni, kun liikutat saumaa
Diagnoosi
Lääkäri voi pystyä diagnosoimaan TGCT: n oireiden kuvauksen ja fyysisen kokeen perusteella. Nämä testit voivat auttaa diagnoosissa:
- Röntgen
- magneettikuvaus (MRI)
- nivelnestenäyte nivelten ympäriltä
- kudoksen biopsia nivelestä
Hoito
Lääkärit yleensä hoitavat TGCT: tä leikkauksella kasvaimen poistamiseksi ja joskus osan tai koko synoviumin poistamiseksi. Joillekin ihmisille, joilla on tämä leikkaus, kasvain palautuu lopulta. Jos näin tapahtuu, voit suorittaa toisen toimenpiteen sen poistamiseksi uudelleen.
Sädehoito leikkauksen jälkeen voi tuhota kasvainosat, joita ei voitu poistaa leikkauksella. Voit saada säteilyä kehosi ulkopuolella olevasta koneesta tai suoraan sairastuneeseen niveleen.
Ihmisillä, joilla on diffuusi TGCT, kasvain voi palata monta kertaa, mikä vaatii useita leikkauksia. Ihmiset, joilla on tämän tyyppinen kasvain, voivat hyötyä lääkkeistä, joita kutsutaan siirtomaa stimuloivan tekijä 1 -reseptorin (CSF1R) estäjiksi, jotka estävät CSF1-reseptorin estääkseen kasvainsolujen keräämisen.
Ainoa FDA: n hyväksymä hoito TGCT: lle on peksidartinabi (Turalio).
Seuraavat CSF1R-estäjät ovat kokeellisia. Lisätutkimuksia tarvitaan vahvistamaan, mitä hyötyä niistä on TGCT-ihmisille, jos sellaisia on.
- kabiralizumabi
- emaktutsumabi
- imatinibi (Gleevec)
- nilotinibi (Tasigna)
- sunitinibi (Sutent)
Ottaa mukaan
Vaikka TGCT ei yleensä ole syöpä, se voi kasvaa siihen pisteeseen, jossa se aiheuttaa pysyviä nivelvaurioita ja vammaisuutta. Harvoissa tapauksissa kasvain voi levitä muihin kehon osiin ja olla hengenvaarallinen.
Jos sinulla on TGCT-oireita, on tärkeää käydä lääkärin tai erikoislääkärin hoidossa mahdollisimman pian.
.jpg)
