Haiman neuroendokriinikasvain (PNET)

Mikä on haiman neuroendokriininen kasvain (PNET)?

Haiman neuroendokriinikasvain (PNET) kehittyy haimassa sellaisesta solutyypistä, joka tunnetaan nimellä neuroendokriininen tai endokriininen solu. Nämä solut tuottavat ja vapauttavat hormoneja, kuten insuliinia ja glukagonia, verenkiertoon.

PNET voi olla hyvänlaatuinen (ei syöpä) tai pahanlaatuinen (syöpä). Tietyt PNET-tyypit voivat aiheuttaa hormonien ylituotantoa.

Vain 7 prosenttia haimasyöpätapauksista aiheuttaa PNET: itä, joten nämä kasvaimet ovat harvinaisia. PNET voi kuitenkin aiheuttaa erilaisia ​​oireita riippuen sen tuottamasta hormonista. Jos kasvain on pahanlaatuinen ja leviää muihin kehon osiin, syöpä voi tulla hyvin vakavaksi.

Muut PNET-nimet ovat:

• neuroendokriininen kasvain (NET)
• haiman endokriininen kasvain
• haiman saarekekasvain
• saarekkeen solukasvain
• Langerhansin kasvainsaari

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen tyypit?

PNET: t voivat olla joko toimimattomia tai toiminnallisia.

Toimimattomat haiman neuroendokriinikasvaimet

Toimimattomat haiman neuroendokriinikasvaimet tuottavat aineita, jotka eivät aiheuta oireita. Ainoat oireet ovat niitä, jotka johtuvat kasvaimen kasvusta ja leviämisestä.

Nämä kasvaimet ovat yleensä pahanlaatuisia.

Funktionaaliset haiman neuroendokriiniset kasvaimet

Toiminnalliset kasvaimet ovat niitä, jotka tuottavat oireita aiheuttavan hormonin.

Toiminnallisten kasvainten kolme päätyyppiä ovat insuloomat, gastrinoomat ja glukagonomat. Muita toiminnallisia kasvaimia on olemassa, mutta ne ovat erittäin harvinaisia.

Insulinooma

Insulinooma on kasvain, joka tuottaa hormoni-insuliinia. Insuliini on vastuussa verensokerin hallitsemisesta.

Insulinoomat ovat yleisimpiä toiminnallisia PNET-tyyppejä, ja niiden osuus on lähes 70 prosenttia tapauksista. Ne ovat yleensä hyvänlaatuisia.

Gastrinoma

Gastrinoma esiintyy, kun kasvain kasvaa neuroendokriinisistä soluista, jotka tekevät hormoni gastriinista. Gastriini auttaa vapauttamaan happoa mahassa ruoansulatukseen.

Gastrinoomat ovat yleensä pahanlaatuisia.

Glukagonoma

Hormoniglukagonia tuottava kasvain tunnetaan glukagonoomana. Tämä hormoni saa maksan vapauttamaan glukoosia tai sokeria verenkiertoon.

Glukagonomat ovat yleensä pahanlaatuisia.

Harvinaiset toiminnalliset kasvaimet

On olemassa muutamia erittäin harvinaisia ​​toiminnallisia PNET-tyyppejä. Näihin kuuluvat VIPomas, jotka tuottavat vasoaktiivista suolen peptidiä (VIP).

Somatostatinoomat ovat toinen tyyppi. Ne tuottavat hormonia somatostatiinia, joka kontrolloi sokerin, veden ja suolan määrää kehossa.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen vaiheet?

Kuten muidenkin syöpien kohdalla, vaiheita ja alaasemia käytetään kuvaamaan PNET: n edistyneisyyttä.

Yhdysvaltain syöpäkomitean (AJCC) TNM-järjestelmä käyttää asteikkoa 1 - 4 PNET-laitteille. Siinä otetaan huomioon seuraavat seikat:

• kasvaimen koko (T)
• onko kasvaimen leviäminen läheisiin imusolmukkeisiin (N)
• onko kasvaimen etäpesäkkeitä vai leviääkö ne kaukaisiin paikkoihin (M)

Vaihe 1

Vaiheessa 1 kasvain on korkeintaan 2 senttimetriä (0,79 tuumaa) ja pysyy rajoitettuna haimaan.

Vaihe 2

Joissakin vaiheen 2 muodoissa kasvain on yli 2 cm (0,79 tuumaa) poikki, mutta rajoittuu edelleen haimaan.

Sinulla voidaan myös diagnosoida vaihe 2, jos kasvain ei ole levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin, mutta se on saavuttanut yhteisen sappitiehyen tai pohjukaissuolen. Pohjukaissuoli on osa ohutsuolea.

Vaihe 3

Sinulle diagnosoidaan vaihe 3, jos jokin seuraavista pätee:

• Kasvain on levinnyt läheisiin verisuoniin tai elimiin (kuten paksusuoleen tai pernaan), mutta se ei ole levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin.
• Kasvain on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin, mutta ei kaukaisiin paikkoihin. Kasvain voi olla minkä kokoinen tahansa, ja se voi rajoittua haimaan tai ei.

Vaihe 4

Sinulle diagnosoidaan vaiheen 4 PNET, jos kasvain on levinnyt kehon kaukaisiin paikkoihin.

Saat tämän diagnoosin riippumatta kasvaimen koosta, onko se rajoitettu haimaan vai ei, vai onko se levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin.

Kasvaimen arvosanat

PNET: t luokitellaan myös luokkiin sen perusteella, miten niiden solut näyttävät ja onko syöpä todennäköisesti leviämässä.

Asteen 1 kasvaimissa on normaalin näköisiä soluja, jotka kasvavat hitaasti. Asteen 3 kasvaimissa on epänormaalin näköisiä soluja, jotka kasvavat nopeasti. 2. asteen kasvaimet ovat keskellä. Solut näyttävät jonkin verran epänormaalilta, mutta ne kasvavat hitaammin.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen oireet?

PNET: n oireet vaihtelevat kasvaimen tyypistä riippuen.

Toimimattomien kasvainten oireet johtuvat kasvaimen kasvusta ja leviämisestä. Toiminnallisten kasvainten oireet riippuvat hormonista, joka tuotetaan ja vapautuu verenkiertoon.

Toimimattoman kasvaimen oireet

Toimimattoman kasvaimen oireita ovat:

• ruoansulatushäiriöt
• lisääntynyt kaasu
• ripuli
• vatsan tai selkäkipu
• vatsan massa
• ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus, jota kutsutaan keltaisuudeksi tai icterukseksi

Gastrinooman oireet

Gastrinooman oireita ovat:

• toistuvat mahahaavat
• vatsakipu, joka reagoi antasidiin
• mahalaukun sisältö virtaa takaisin ylös ruokatorveen
• ripuli

Insulinooman oireet

Insulinooma voi aiheuttaa kohonneen sykkeen ja matalan verensokerin. Alhaisen verensokerin oireita ovat:

• päänsärky
• pyörrytys
• näön hämärtyminen
• heikkous
• vapina
• ärtyneisyys
• nälkä

Glukagonooman oireet

Glukagonooman oireita ovat:

• ihottuma mahassa, jaloissa tai kasvoissa
• ripuli
• selittämätön laihtuminen
• kielen ja suun haavaumat

Glukagonoma voi myös aiheuttaa veritulpan, joka voi johtaa seuraaviin oireisiin:

• hengenahdistus
• rintakipu
• yskä
• kipu käsivarteen tai jalkaan
• käsivarren tai jalan turvotus
• käsivarren tai jalan lämpö

Glukagonoma voi myös aiheuttaa korkeaa verensokeria, mikä voi johtaa näihin oireisiin:

• päänsärky
• kuiva iho
• toistuva virtsaaminen
• nälkä
• jano

Kenellä on riski haiman neuroendokriinisen kasvaimen kehittymisestä?

PNET on hyvin harvinainen kasvain. Ainoa tunnettu riskitekijä tällaisen kasvaimen kehittymisessä on sairaus, jota kutsutaan multippelisen endokriinisen neoplasian tyypin 1 oireyhtymäksi (MEN1) tai jolla on oireyhtymä suvussa.

MEN1 on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa yhden tai useamman hormonaalisen rauhasen yliaktiivisuuden tai kasvaimen kasvamisen. MEN1: n vaikuttamat endokriiniset rauhaset sisältävät haiman, lisäkilpirauhaset ja aivolisäkkeen.

Kuinka haiman neuroendokriinikasvain diagnosoidaan?

Lääkäri voi diagnosoida PNET: n useilla tavoilla. Ensimmäinen vaihe on suorittaa yleinen fyysinen tentti ja katsaus sairaus- ja sukututkimustasi. Seuraava vaihe on joko suorittaa verikoe tai suorittaa kuvantamistekniikka kasvaimen etsimiseksi.

Verikokeet etsivät lisääntynyttä hormoni- ja glukoosipitoisuutta verenkierrossa. Lisääntynyt taso voi osoittaa PNET: n.

Kuvantamistestien avulla lääkäri voi visualisoida haimaasi ja etsiä kasvaimen esiintymistä. Nämä testit voivat sisältää ultraäänen, MRI: n tai CT-skannauksen.

Toinen tapa saada kuva haimasta on suorittaa pieni etsivä leikkaus. Lääkäri saattaa haluta asettaa pienen kameran tai endoskoopin vatsaan haiman tarkastelemiseksi. He voivat myös päättää ottaa pienen näytteen kudoksesta biopsiaa varten.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen hoitovaihtoehdot?

Kun PNET on hyvänlaatuinen, hoito voi yksinkertaisesti liittyä lääkkeisiin, jotka hoitavat ylituotetun hormonin oireita. Toiminnallinen kasvain on tyypillisesti hyvänlaatuinen. Jos oireet ovat vakavia, leikkaus kasvaimen poistamiseksi voi olla tarpeen.

Leikkaus on yleisin pahanlaatuisten kasvainten hoito. Leikkauksen tarkoituksena on poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta. Jos kasvain on läsnä muilla kehosi alueilla, kuten maksassa tai keuhkoissa, kirurgi voi poistaa sen myös näistä paikoista.

Jos syöpä on levinnyt koko kehossasi, saatat tarvita kemoterapiaa kasvainten koon pienentämiseksi.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisten kasvainten eloonjäämisasteet?

PNET-potilaiden eloonjäämisaste on korkeampi kuin ihmisillä, joilla on yleisempi haimasyöpä.

Alla olevat tilastot koskevat ihmisiä, joilla on diagnosoitu vuosina 2009--2015, ja osoittavat, kuinka moni heistä elää vähintään 5 vuoden ajan diagnoosin jälkeen.

Ne otettiin Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) -tietokannasta, joka kokoaa tilastoja useilta alueilta ympäri Yhdysvaltoja.

SEER-vaiheVastaava AJCC-vaiheViiden vuoden eloonjäämisasteLokalisoidut PNET: tVaihe 1, jotkut vaiheen 2 alatyypit93 prosenttiaAlueelliset PNET: tJoitakin vaiheen 2, vaiheen 3 alatyyppejä77 prosenttiaEtäiset PNET: tVaihe 427 prosenttiaKaikki vaiheet yhdessäKaikki vaiheet yhdessä54 prosenttia

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on PNET?

Jos lääkäri löytää pahanlaatuisen kasvaimen ennen kuin se leviää haiman ulkopuolelle, näkymät ovat hyvät. Leikkaus sen poistamiseksi yleensä parantaa syövän. Mitä enemmän syöpäsolut leviävät koko kehoon, sitä pienemmät mahdollisuudet toipumiseen.

Jos kasvain on hyvänlaatuinen, näkymät ovat myös hyvät. Lääkärit voivat yleensä poistaa hyvänlaatuisen kasvaimen ja parantaa taudin leikkauksella. Lääkkeet voivat lievittää liiallisten hormonien aiheuttamia oireita.